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RAZIONALE

L’emofilia è una malattia del sangue dovuta alla carenza di uno dei Fattori della coagulazione (FVIII nel caso dell’emofilia A, circa l’80% dei casi, FIX nel caso dell’emofilia B, il restante 20%) a causa di un difetto a livello del gene. La riduzione di uno dei Fattori della coagulazione circolante causa una ridotta capacità di arrestare il sanguinamento con conseguente aumento del rischio emorragico sia in seguito a ferite o traumi, sia spontaneamente. L’emofilia è considerata una malattia rara perché interessa circa una persona ogni diecimila, ma il suo impatto sulla vita dei pazienti e sui sistemi sanitari è tutt’altro che trascurabile. Le emorragie maggiori come le emorragie cerebrali e le emorragie che si manifestano a livello degli organi interni (per esempio a livello dell’apparato digerente, delle vie urinarie o del muscolo “ileo psoas") possono manifestarsi nei pazienti emofilici, con una frequenza associata alla gravità della malattia, ma comunque meno frequentemente rispetto alle emorragie articolari e muscolari. Le emorragie a carico delle articolazioni, spontanee o traumatiche (emartri) e dei muscoli (ematomi) rappresentano le emorragie che più frequentemente si manifestano nel paziente emofilico e che a lungo termine possono essere causa di effetti invalidanti. Oltre che per il dolore e il disagio associato, gli emartri devono essere prevenuti, diagnosticati e trattati adeguatamente e in fretta, fin dai primi anni di vita, per evitare lo sviluppo di un’artropatia grave, cronica e spesso irreversibile (artropatia emofilica), caratterizzata da dolore persistente, riduzione della massa, del tono e della forza muscolare, nonché dallo sviluppo di deformità e alterazioni ossee di vario tipo che, con il tempo, possono portare a un totale irrigidimento dell’articolazione (anchilosi). Il progetto HAEMODOL si prefigge di coinvolgere gli specialisti che curano l’Emofilia in un percorso di consenso che, partendo dai risultati di una survey molto approfondita e da un piano formativo realizzati nella prima parte del 2018, possa generare una serie di suggerimenti/raccomandazioni condivise che aiutino e guidino gli specialisti stessi a gestire in modo efficace il dolore nei pazienti emofilici. Il metodo che è stato scelto per condurre questo percorso di consenso è il metodo delphi.

OBIETTIVI
  • Offrire agli specialisti che si occupano di emofilia un’occasione di confronto a livello nazionale sui criteri di gestione del dolore presente come sintomo della patologia.
  • Proporre una serie di statement operativi che diano indicazioni sulla gestione del dolore nel paziente emofilico.
  • Realizzare un percorso di consenso con la metodologia delphi su questi statement in modo da valutare la concentrazione di consenso su ciascuno di essi
  • Realizzare una pubblicazione scientifica che raccolga i risultati raggiunti e gli statement su cui si è concentrato l’accordo